Гіперостоз — патогенез, класифікація, види

06.10.2019

Гіперостоз — це надмірне (патологічне) розростання незміненої кісткової тканини. Може протікати, як самостійний процес або бути симптомом інших захворювань. Симптоми визначаються первинною патологією. Гіперостоз може супроводжуватися деформацією однієї або декількох кісток скелета або клінічно ніяк не проявлятися і виявлятися тільки при проведенні спеціальних досліджень (рентгенографії, МРТ, радіонуклідного дослідження). Тактика лікування гіперостозу залежить від основного захворювання.

Гіперостоз — загальні відомості

Гіперостоз (від грец. Hyper – понад, osis – кістка) – надмірне розростання кістки, при якому визначається збільшення маси кісткової тканини на одиницю об’єму. Може виникати компенсаторно (при підвищеному навантаженні на кінцівку) або бути симптомом цілого ряду захворювань. Сам по собі гіперостоз не представляє небезпеки для хворого, проте може сигналізувати про патологічні процеси, що вимагають серйозної терапії. Залежно від основного захворювання, при якому спостерігається гіперостоз, лікуванням даної патології можуть займатися онкологи, фтизіатри, ендокринологи, пульмонологи, гастроентерологи, венерологи, ортопеди, ревматологи та інші фахівці.

Гіперостоз — патогенез

Зазвичай при гіперостозі уражаються трубчасті кістки. Кісткова тканина ущільнюється і розростається в періостальному та ендостальному напрямку. При цьому в залежності від характеру основної патології може спостерігатися два варіанти. Перший — ураження всіх елементів кісткової тканини: окістя, губчаста та кіркова речовина ущільнюються і товщає, кількість незрілих клітинних елементів збільшується, архітектоніка кістки порушується, кістковий мозок атрофується і заміщується кістковими розростаннями або сполучною тканиною. Другий — обмежене ураження губчастої речовини з утворенням вогнищ склерозу.

Гіперостоз — класифікація

З урахуванням поширеності виділяють локальні та генералізовані гіперостози. Локальний гіперостоз в межах однієї кістки може розвиватися при постійних фізичних перевантаженнях певного сегмента кінцівки. Ця форма гіперостозу також виникає при деяких злоякісних пухлинах і системних хворобах. Крім того, локальний гіперостоз спостерігається при синдромі Морганьї-Мореля-Стюарда — захворюванні, яке може спостерігатися у жінок клімактеричного віку.

До групи генералізованих гіперостозів відноситься кортикальний дитячий гіперостоз (синдром Каффа-Силвермен) – хвороба з невстановленим патогенезом, що розвивається у дітей молодшого віку, і кортикальний генералізований гіперостоз — спадкове захворювання, яке передається по аутосомно-реціссівному типу і проявляється в період статевого дозрівання. Ще один генералізований гіперостоз — хвороба Камураті-Енгельманна, що передається по аутосомно-домінантному типу.

Види гіперостозу

Синдром Марі-Бамбергера

Синдром Марі-Бамбергера (системний осифікуючий періостоз, гіпертрофічна остеоартропатія) – надмірне розростання кісткової тканини, описане австрійським терапевтом Бамбергер і французьким неврологом Марі. Виявляється множинними, як правило, симетричними гіперостозами, що виникають в області передпліч, гомілок, плеснових і п’ясткових кісток. Супроводжується характерною деформацією пальців: фаланги товщають у вигляді «барабанних паличок», нігті набувають вигляду «годинних скелець». Пацієнта з гіперостозом турбують болі в кістках і суглобах. Також спостерігаються вегетативні розлади (почервоніння і блідість шкіри, пітливість) і рецидивні артрити пястнофалангових, ліктьових, гомілковостопних, променезап’ясткових і колінних суглобів зі стертою клінічною картиною. Можливе збільшення носа і потовщення шкіри на лобі.

Гіперостоз при синдромі Марі-Бембергера розвивається вдруге, як реакція кісткової тканини на порушення кислотно-лужного балансу і хронічної нестачі кисню. Причиною виникнення синдрому є злоякісні пухлини легень і плеври, хронічні запальні захворювання легень (пневмоконіоз, туберкульоз, хронічна пневмонія, хронічний обструктивний бронхіт і т. Д.), Хвороби кишківника і нирок, а також вроджені вади серця. Рідше спостерігається при цирозі печінки, лімфогранулематозі й ехінококозі. У ряді випадків гіперостоз виникає спонтанно, без зв’язку з якимось захворюванням.

На рентгенографії гомілок, передпліч та інших уражених сегментів виявляється симетричне потовщення діафізів внаслідок утворення гладких, рівних періостальних нашарувань. На початкових стадіях щільність нашарувань менше, ніж у кортикального шару. Надалі нашарування стають більш щільними й зливаються з кортикальним шаром. При успішному лікуванні основного захворювання прояви синдрому Марі-Бембергера зменшуються і навіть можуть повністю зникати. Для зменшення болю в період загострення застосовуються НПЗЗ.

Фронтальний гіперостоз

Фронтальним гіперостозом страждають жінки клімактеричного і постклімактеричного віку. Гіперостоз проявляється потовщенням внутрішньої пластинки лобової кістки, ожирінням і появою чоловічих статевих ознак. Причина виникнення не з’ясована, передбачається, що гіперостоз провокується гормональними змінами в період клімаксу. Захворювання розвивається поступово. Спочатку хворих турбують наполегливі стискаючі головні болі. Біль локалізується в області чола або потилиці та не залежить від зміни положення голови. Через постійні болі пацієнтки з гіперостозом нерідко стають дратівливими й страждають від безсоння.

Надалі збільшується маса тіла, виникає ожиріння, нерідко супроводжується посиленим ростом волосся на обличчі й в області тулуба. До числа інших проявів фронтального гіперостозу відноситься цукровий діабет II типу, коливання артеріального тиску з тенденцією до підвищення, серцебиття, задишка і порушення менструального циклу, які, на відміну від звичайного клімаксу, не супроводжуються припливами. Згодом відзначається збільшення нервових розладів, іноді спостерігаються депресії.

Діагноз фронтальний гіперостоз виставляють на підставі характерних симптомів і даних рентгенографії черепа. На рентгенограмах виявляються кісткові розростання в області лобової кістки й турецького сідла. Внутрішня пластинка лобової кістки потовщені. При проведенні рентгенографії хребта нерідко теж виявляються кісткові розростання. При дослідженні рівня гормонів в крові хворих гіперостоз визначається підвищена кількість гормонів кори надниркових залоз, адренокортикотропіну і соматостатину.

Лікування фронтального гіперостозу здійснюють ендокринологи. Призначається низькокалорійна дієта, пацієнткам рекомендують підтримувати режим достатньої рухової активності. При стійкому підвищенні артеріального тиску показані гіпотензивні засоби, при цукровому діабеті — препарати для корекції рівня цукру в крові.

Інфантильний кортикальний гіперостоз

Вперше цей гіперостоз описав Роско в 1930 році, проте, більш докладний опис хвороби було виконано Сілверменом і Каффа в 1945 році. Причини розвитку точно не з’ясовані, існують теорії щодо спадкового і вірусного походження, а також про зв’язок хвороби з порушеннями гормонального балансу. Гіперостоз виникає тільки у немовлят. Початок нагадує гостре інфекційне захворювання: виникає підвищення температури, дитина втрачає апетит, стає неспокійною. У крові виявляється прискорення ШОЕ і лейкоцитоз. На обличчі й кінцівках пацієнтів з гіперостозом з’являються щільні припухлості без ознак запалення, різко болючі при пальпації. Характерною ознакою інфантильного гіперостозу є «місяцеподібне обличчя», обумовлене припухлістю в області нижньої щелепи.

За даними рентгенографії ключиць, коротких і довгих трубчастих кісток, а також нижньої щелепи виявляються пластинчасті періостальні нашарування. Губчаста речовина склерозована, компактно потовщена. За результатами рентгенографії гомілки може визначатися дугоподібне викривлення великогомілкової кістки. Призначається загальнозміцнююча терапія. Прогноз при інфантильному кортикальному гіперостозі сприятливий, всі симптоми спонтанно зникають протягом декількох місяців.

Кортикальний генералізований гіперостоз

Гіперостоз має спадковий характер, спадкування відбувається за аутосомно-рецесивним типом. Виявляється ураженням лицьового нерва, екзофтальмом, погіршенням зору та слуху, потовщенням ключиць і збільшенням підборіддя. Симптоми виникають після досягнення підліткового віку. На рентгенограмах виявляються кортикальні гіперостози та остеофіти.

Системний діафізарний вроджений гіперостоз

Цей гіперостоз описаний на початку XX століття австрійським хірургом Егельманном і італійським лікарем Камураті. Відноситься до числа генетичних хвороб, спадкування відбувається за аутосомно-домінантним типом. Гіперостоз розвивається в області діафізів великогомілкової, плечових і стегнових кісток. Рідше уражаються інші кістки. Відзначається тугорухомість суглобів і зменшення обсягу м’язів.

Опубліковано у Статті

Leave a Comment